Přeskočit na obsah

Repozitář publikační činnosti

    • čeština
    • English
  • čeština 
    • čeština
    • English
  • Přihlásit se
Zobrazit záznam 
  •   Repozitář publikační činnosti UK
  • Fakulty
  • 2. lékařská fakulta
  • Zobrazit záznam
  • Repozitář publikační činnosti UK
  • Fakulty
  • 2. lékařská fakulta
  • Zobrazit záznam
JavaScript is disabled for your browser. Some features of this site may not work without it.

DIPG-like MYB-altered diffuse astrocytoma with durable response to intensive chemotherapy

kazuistika
Creative Commons License IconCreative Commons BY Icon
vydavatelská verze
  • žádná další verze
Thumbnail
File can be accessed.Získat publikaci
Autor
Trková, KateřinaScopus Profile - 37121076200
Sumerauer, DavidORCiD Profile - 0000-0003-4988-9974Scopus Profile - 6602800538
Krsková, LenkaORCiD Profile - 0000-0002-6113-6310Scopus Profile - 6602653517
Vícha, AlešORCiD Profile - 0000-0003-3075-5554WoS Profile - J-4774-2014Scopus Profile - 6506952685
Koblížek, MiroslavORCiD Profile - 0000-0002-8422-732XScopus Profile - 57203854180
Votava, Tomáš
Přibáň, VladimírORCiD Profile - 0000-0001-6051-9910WoS Profile - P-7607-2019Scopus Profile - 23991213100
Zápotocký, MichalORCiD Profile - 0000-0002-9013-2546WoS Profile - X-9933-2019Scopus Profile - 16647739800

Zobrazit další autory

Datum vydání
2023
Publikováno v
Child's Nervous System
Ročník / Číslo vydání
39 (9)
ISBN / ISSN
ISSN: 0256-7040
Metadata
Zobrazit celý záznam
Kolekce
  • 2. lékařská fakulta

Tato publikace má vydavatelskou verzi s DOI 10.1007/s00381-023-05976-3

Abstrakt
Pontine gliomas represent difficult to treat entity due to the location and heterogeneous biology varying from indolent low-grade gliomas to aggressive diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG). Making the correct tumor diagnosis in the pontine location is thus critical. Here, we report a case study of a 14-month-old patient initially diagnosed as histone H3 wild-type DIPG. Due to the low age of the patient, the MRI appearance of DIPG, and anaplastic astrocytoma histology, intensive chemotherapy based on the HIT-SKK protocol with vinblastine maintenance chemotherapy was administered. Rapid clinical improvement and radiological regression of the tumor were observed with nearly complete remission with durable effect and excellent clinical condition more than 6.5 years after diagnosis. Based on this unexpected therapeutic outcome, genome-wide DNA methylation array was employed and the sample was classified into the methylation class "Low-grade glioma, MYB(L1) altered." Additionally, RT-PCR revealed the presence of MYB::QKI fusion. Taken together, the histopathological classification, molecular-genetic and epigenetic features, clinical behavior, and pontine location have led us to reclassify the tumor as a pontine MYB-altered glioma. Our case demonstrates that more intensive chemotherapy can achieve long-term clinical effect in the treatment of MYB-altered pontine gliomas compared to previously used LGG-based regimens or radiotherapy. It also emphasizes the importance of a biopsy and a thorough molecular investigation of pontine lesions.
Klíčová slova
Chemotherapy, DIPG, MYB-altered glioma, MYB::QKI fusion, Pediatric pontine glioma
Trvalý odkaz
https://hdl.handle.net/20.500.14178/2096
Zobraz publikaci v dalších systémech
WOS:000985371200001
SCOPUS:2-s2.0-85159080427
PUBMED:37165121
Licence

Licence pro užití plného textu výsledku: Creative Commons Uveďte původ 4.0 International

Zobrazit podmínky licence

xmlui.dri2xhtml.METS-1.0.item-publication-version-

DSpace software copyright © 2002-2016  DuraSpace
Kontaktujte nás | Vyjádření názoru
Theme by 
Atmire NV
 

 

O repozitáři

O tomto repozitářiAkceptované druhy výsledkůPovinné popisné údajePoučeníCC licence

Procházet

Vše v DSpaceKomunity a kolekcePracovištěDle data publikováníAutořiNázvyKlíčová slovaTato kolekcePracovištěDle data publikováníAutořiNázvyKlíčová slova

DSpace software copyright © 2002-2016  DuraSpace
Kontaktujte nás | Vyjádření názoru
Theme by 
Atmire NV